慢性淋巴细胞白血病的诊断

时间:2016-9-28 来源:互联网 阅读:

慢性淋巴细胞白血病的诊断

一、实验室检查

1.血象

白细胞数增高,通常15~100×10^9/L,其中80%~90%,为成熟的小淋巴细胞,常见泡沫细胞;早期可有轻度红细胞减少,随病情进展,红细胞和血小板均可减少。

2.骨髓象

①增生明显或极度活跃。

②淋巴细胞明显增多≥0.4(40%),原淋细胞<0.02(2%),幼淋细胞<0.10(10%)。

③活检可呈结节性、间质性或弥漫性浸润。

3.免疫学检查

95%~98%的CLL表达B淋巴细胞表面抗原CD19和CD20,其中绝大多数同时表达CDs抗原,2%~5%的CLL表达T淋巴细胞表面抗原CD3、CD4或CDs;50%~70%患者血清γ-球蛋白减低,少数为无丙种球蛋白血症;5%患者血清中存在单克隆免疫球蛋白;20%患者抗人球蛋白试验阳性。常有自身免疫性溶血。

4.细胞遗传学

50%的CLL具有克隆性细胞遗传学异常,主要包括12号染色体三倍体,约占17%,13q14-23.1的缺失,约占15%;其次为涉及14号染色体的异常,包括14q+、t(11;14)(q13;q32)、t(14;f8)、t(14;19)(q32;q13.1),分别累及bcl-1或PRAD1、bcl-2和bcl-3等原癌基因。此外,14%的患者具有P53抑癌基因的突变或缺失,40%患者多药耐药基因表达增高。

二、分期

1.Rai分期

O期:①淋巴细胞增高,绝对值≥15×10^9/L。

②骨髓淋巴细胞≥0.4(40%)。

③中数生存期>120个月,为低危。

Ⅰ期:①0期加淋巴结肿大。

②中数生存期95个月,为中危。

Ⅱ期:①O期加脾和(或)肝肿大。

②有或无淋巴结肿大。

③中数生存期72个月,为中危。

Ⅲ期:①O期加贫血(Hb<110g/L)。

②有或无肝脾淋巴结肿大。

③中数生存期30个月,为高危。

Ⅳ期:①0期加血小板减少(Plt

②有或无肝、脾、淋巴结肿大。

③有或无贫血。

④中数生存期30个月,为高危。

2.Binet分期

淋巴细胞增多为前提,依5个淋巴结区而定:颈淋巴结区(单侧或双侧含Waldeyer环)、腋下、腹股沟、肝、脾。

A期①0~2个淋巴结区肿大。

②Hb>100g/L。

③Plt>100×10^9/L。

④中数生存>120个月为低危。

B期①3~5个淋巴区肿大。

②Hb>100g/L。

③血小板>100×10^9/L。

④中数生存61个月,为中危。

C期①0~5个淋巴区肿大。

②Hb<100g/L。

③血小板<100×10^9/L。

④中数生存32个月,为高危。

3.国际CLL工作组(IWCLL)分期

将Rai和Binet等分期综合按危度分

①低危;A(0);

②中危:A(1)、A(Ⅱ)、B(Ⅰ)、B(Ⅱ);

③高危:C(Ⅲ)、C(Ⅳ)。

CLL上血细胞减少原因有自身免疫性和CLL骨髓浸润所致骨髓衰竭,前者预后较好。上述分期均未提及是何机制使血细胞减少,故有可能分期虽属晚高危,但预后不一定差。

三、诊断标准

符合以下3项即可诊断。

1.外周血白细胞增多>10×10^9/L,淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L。

2.骨髓增生,淋巴细胞≥0.40(40%),幼淋细胞

(10%),原淋细胞<0.02(2%)。

3.除外引起淋巴细胞增多的疾病。免疫表型诊断积分;①以CD5+、CD23+、CD22弱、FMC7-、sIg弱5项各为1分,积分4~5分为CLL,<3b=""b-clll00=""cd200="">99%CDl60+。以CD5+、CD23+和CDl60+各为1分,积3分为CLL、<3分为其他淋巴增殖病,少数套细胞淋巴瘤亦可积3分,但CD200阴性,以CD200取代CDl60应更好。

CLL活动期的诊断

具有下列症状之一,说明病情活动,应立即治疗;

1.有B类症状(发热、盗汗、无力、消瘦)。

2.出现贫血和血小板减少或原有加重。

3.有免疫性血细胞减少,皮质激素治疗反应差。

4.淋巴结、肝、脾进行性肿大出现压迫症状。

5.骨髓活检弥散性浸润。

6.淋巴细胞进行性增高,分类>80%,2个月来增加>50%,倍增时间<6个月。

7.明显低丙球蛋白血症或出现单克隆M蛋白或原有加重。

8.复杂核型异常。

9.可溶性CD23增高。

10.β微球蛋白增高>3mg/L。

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